Desarrollan un nuevo ratón transgénico que reproduce fielmente la enfermedad de la tembladera ovina atípica
Desarrollan un nuevo ratón transgénico que reproduce fielmente la enfermedad de la tembladera ovina atípica
- La enfermedad ovina se parece mucho a las enfermedades priónicas esporádicas en humanos, por eso, con el nuevo modelo, se podrá acelerar la investigación para mejorar su diagnóstico y encontrar terapias
Colaboración internacional
La investigación se ha desarrollado mediante la colaboración de varios grupos de investigación. Principalmente, el estudio ha sido impulsado y desarrollado por el Grupo de Investigación en priones del CIC bioGUNE, dirigido por Joaquín Castilla; la Unidad de Enfermedades Espongiformes del IRTA-CReSA, liderada por Enric Vidal, y la Unidad de Transgénesis de la Universidad de Salamanca dirigida por Manuel Sánchez-Martín. Estos tres grupos han contado además con la colaboración de investigadores del Centro de Encefalopatías y Enfermedades Transmisibles Emergentes de la Universidad de Zaragoza, del Departamento de Sanidad Animal de NEIKER, del Istituto Superiore di Sanità de Roma, el Instituto de Investigación Biomédica CIMUS de Santiago de Compostela, del CISA-INIA de Madrid, del INRA en Francia, la Universidad Estatal de Colorado y de la Facultad de Veterinaria de la Universidad Autónoma de Barcelona.
Sobre las enfermedades priónicas
Las encefalopatías espongiformes transmisibles, o enfermedades priónicas, que son enfermedades neurodegenerativas de progresión rápida que afectan a humanos y otros mamíferos, pueden desarrollarse por tres vías distintas. Una es por una mutación genética como la que provoca la enfermedad de Gerstmann Straussler Scheinker (GSS). También puede ser por vía infecciosa, es decir debido a una entrada de priones exógenos como fue el caso de la enfermedad de las vacas locas. Por último, la forma más frecuente, con un 85% de los casos en humanos, es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica o idiopática, cuya causa es desconocida, pero se cree que ocurre mediante un cambio de estructura espontáneo e infrecuente de la PrPC, que se da entre 1 y 2 personas al año por cada millón de individuos. Siendo la más frecuente en humanos, también resulta la más difícil de estudiar, ya que su causa desconocida impide el desarrollo de modelos animales de enfermedad que lo reproduzcan fielmente. Este tipo de enfermedad esporádica también existe en animales, siendo el principal el scrapie o tembladera ovina atípica, que afecta al ganado ovino y caprino. Tal y como sucede con la enfermedad humana, también se da en 1-5 individuos de cada millón, por lo que no resulta útil para su estudio en el laboratorio.
Referencia del estudio:
Vidal, E., Sánchez-Martín, M.A., Eraña, H. et al. Bona fide atypical scrapie faithfully reproduced for the first time in a rodent model. Acta Neuropathol. Comm. 10, 179 (2022). https://doi.org/10.1186/s40478-022-01477-7
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